炎性肌纤维母细胞瘤影像学探究,什么是肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤影像学探究

什么是肌纤维母细胞瘤肌纤维母细胞瘤尚不清楚，可能与感染有关。它是一种低度恶性肿瘤，可发生在许多部位。治疗以手术为主，预后良好，完全切除即可治愈。

炎性肌纤维母细胞瘤的形态学编码

ICD-10的形态代码是M882501/1，而“/1”表示良性还是恶性是不确定的，它分为交界性和潜在的低度恶性(只有M844-M849中的卵巢囊腺瘤被认为是恶性的) 虽然一些文献报道肿瘤是中低级别的，但该肿瘤具有切除得越快，生长得越大的特点。 此外，放化疗的效果也不好。 有激素疗法的报道 你说得对，如果手术后不立即看中医，复发迟早会发生，因为手术毕竟是治标不治本的，手术损害元气，这相当于间接为复发创造条件。你好，从以上情况来看，可能是颈部肉瘤(平滑肌肉瘤？)，具体建议类型向上级医院病理科咨询确定 肉瘤主要用化疗治疗，局部也可考虑放疗。 (马少康医生郑重提醒:由于患者无法面对面，病情也无法完全了解，以上建议仅供参考。请到医院进行具体的诊断和治疗。一些肌纤维母细胞瘤是恶性的，尤其是在肠系膜和腹膜 肌纤维母细胞瘤的良恶性一直存在争议。 炎性肌纤维母细胞瘤最常见于肺，其他部位如腹腔、腹膜后腔、盆腔和躯干也可发生。 发病年龄从2个月到74岁不等。 出现在腹腔的人通常不到20岁。

什么是肌纤维母细胞瘤

什么是肌纤维母细胞瘤肌纤维母细胞瘤尚不清楚，可能与感染有关。它是一种低度恶性肿瘤，可发生在许多部位。治疗以手术为主，预后良好，完全切除即可治愈。

炎性肌纤维母细胞瘤的形态学编码

炎性肌纤维母细胞瘤影像学探究范文

摘要:目的分析炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现。方法回顾性分析经手术和病理证实的11例内镜检查患者的临床、影像学和病理资料，包括平片CT扫描(2例)、增强扫描(1例)、增强扫描(6例)和增强扫描(2例)，并探讨影像学与病理特征的关系。结果影像学表现单一，边界清晰3例，边界不清8例(侵犯左肾1例)，囊实6例，实5例。实体部分在平面扫描时表现出稍低的密度，“慢进慢出”样增强，而囊性部分在平面扫描时表现出低密度和无增强，囊壁表现出规则的环形线性增强(n=1)，边缘动脉期结节明显增强(n=1)，内部增强血管影(n=1)和“血管球征”(n=2)。T1WI表现为等强或稍低强，T2WI和DWI表现为稍高强，增强扫描表现为进行性不均匀增强，伴有小囊性变、小网膜囊积液(n=1)或均匀中度增强(n=1)。免疫组织化学显示Vim (+) (n = 6)、alk (+) (n = 4)、Ki76 1%-20%。结论IMT缺乏典型的临床影像学特征，肿瘤周围浸润、“慢进慢出”增强和纤维组织密度或信号具有重要的诊断价值。IMT可能与ALK和Ki67有一定的相关性。

关键词:炎性肌纤维母细胞瘤；计算机成像；磁共振成像；免疫组织化学；

目的分析炎性肌纤维母细胞瘤的影像学特征，提高诊断能力。方法回顾性分析经手术病理证实的11例患者的临床和影像学资料，探讨影像学与病理学的相关性。所有患者均行CT疼痛扫描(2例)、CT增强(1例)、CT疼痛增强(6例)、磁共振片增强(2例)、免疫组化(6例)。结果所有病例均为单发病灶，分别为3例和8例(1例左肾侵犯)。混合囊性或实性(n = 6)和纯实性(n = 5) IMT表现出稍低的密度，主要表现为实性边缘的缓慢进出强化和囊性的低密度而无强化，并伴有囊壁规则的内衬强化(n = 1)，动脉期边缘结节明显强化(n = 1)，多血管间强化(n = 1)，持球征(n = 2)。在磁共振成像上，肿块在T1加权像上表现为等强度或稍低强度，在T2加权像和DWI加权像上表现为稍高强度，异质性和渐进性增强，并伴有小囊肿、网膜囊囊肿(n =1)和同质中度增强(n = 1)。免疫组化显示Vim ( +)、ALK ( +)病例分别为6、4例，Ki67在1% ~ 20%之间。结论子宫内膜异位症的临床和病理表现不一定如此，但炎症浸润、缓慢进出强化、纤维密度或信号等征象对诊断有重要价值。此外，IMT的放射学特征可能与Alk和Ki67有关。

关键词:炎性肌纤维母细胞瘤；计算机断层摄影；磁共振成像；免疫组织化学；

炎性肌纤维母细胞瘤是一种来源于间充质细胞的肿瘤病变。其临床发病率低，病程特点、临床症状和影像学表现复杂多样，术前诊断困难。作者回顾性分析了11例经手术病理证实的内镜检查的临床、影像学和病理资料，并结合文献复习，以提高对本病的认识和影像诊断水平。

1，数据和方法

1.1 .总说明

对2011年10月至2017年7月经手术和病理确诊的11例婴儿猝死综合征患者进行回顾性分析，其中男性7例，女性4例。年龄从15岁到83岁不等，中位年龄为56岁。其中2例、1例、6例，1例、6例，2例。术前肿瘤标志物均为阴性，6例进行免疫组化检查。

1.2 .扫描方法

CT扫描:飞利浦华晨64排扫描仪，管电压100~120千伏，管电流200 ~ 250毫安，体积扫描和重建，造影剂静脉推注增强扫描(碘普罗胺320，1.5毫升/千克体重，3毫升/秒)。

核磁共振扫描:飞利浦Ingenia 3.0T扫描仪、常规T1WI、T2WI、T2STIR、DWI(B = 1000秒/平方毫米)、钆DTPA (0.1毫摩尔/千克体重，1.5毫升/秒)通过肘静脉注射进行增强扫描。

1.3 .映象分析

两名高级影像诊断医生共同读取11例内镜下肿瘤患者的影像，评价影像质量，观察肿瘤的位置、大小、边界、密度、增强、相邻结构关系及继发变化等。如果意见不一致，就通过谈判达成协议。

2，结果

2.1 .一般性能

11例符合诊断要求，均为单发，位置分布如下:左膀胱后壁、膀胱前壁、左后腹膜、空肠系膜、胃大曲度、右中下腹腔、左上腹腔、右肺上叶、胸腺、右颈、左背阔肌各1例。临床症状:2例膀胱移行细胞癌表现为盆腔疼痛和不适。空肠系膜IMT和2例腹腔表现为腹痛。胃间质瘤的特征是腹胀、不适和逐渐加重。左腹膜后表现包括腹痛、腹胀和体重减轻。创伤后左背阔肌IMT表现为间歇性钝痛。右上肺的内镜检查显示咳嗽和胸痛。由于外伤，无意中发现胸腺的IMT。右颈部的IMT是一个无痛的肿块。左背阔肌质量呈纺锤形，其余10个肿瘤呈圆形或椭圆形，最大直径3.2~16.2厘米，平均直径8.0厘米，见表1。

2.2 .CT表现

CT平片显示2例分别位于右上肺和左背阔肌。右肺上叶肿块呈椭圆形，肺门附近边界不清，远端边界清晰，密度均匀，边缘有“脐凹征”。周围肺组织未见轻微实性阴影和明显毛刺，肺门和纵隔无明显肿大淋巴结。左侧背阔肌增厚，外侧后缘形成密度均匀且略低于正常肌肉密度的突出皮下肿块。边界不清楚，邻近脂肪组织的密度增加和模糊。

6例分别位于右侧腹膜间隙、空肠系膜、左侧腹膜后、左侧膀胱后壁和胸腺。胸腺肿块的边界是清楚的，而其余的不清楚。胸腺肿瘤和膀胱左后壁平面扫描密度不均匀，中央可见囊性变区，其中胸腺肿块可见多个囊性变，膀胱肿块实部可见小钙化灶，肿瘤边缘实部可见增量增强，囊性部分不增强，囊壁光滑无壁结节，胸腺肿瘤囊壁呈规则的线性环形增强。空肠系膜、腹腔和腹膜后平面扫描显示密度均匀且稍低，4例边界不清，1例侵犯左肾下极，3例分别与邻近空肠、升结肠、左肾和脾脏边界不清。左腹腔肿瘤的强化在动脉期不均匀，分散在多个不同大小的结节中。延迟期增强减弱。大多数肿瘤逐渐增强。延迟期显示肿瘤分散在多个不规则和未强化的区域。右中下腹腔肿瘤动脉期轻度强化，伴有多个内部强化血管影和“血管球征”。肿瘤体在延迟期逐渐增强，密度不均。左腹膜后，空肠系膜肿瘤动脉期无明显增强，平衡期和延迟期逐渐增强，轻度不均匀，内部散在片状、片状轻度增强区，左腹膜后肿瘤前外缘“血管球征”及左肾下极度浸润，膀胱后壁结节增强，膀胱无创癌术后病理诊断。膀胱前壁的直接增强显示出中度环形增强，类似于膀胱左后壁的增强。

2.3磁共振成像结果

肿瘤分别位于胃和右颈的较大曲率处，边界清晰，T1相等或稍长，T2信号稍长，DWI不均匀，信号稍高。前者同时显示小网膜囊扩张和大量积液，增强扫描不均匀，逐渐增强。在肿瘤的后半部分，几个小囊样长T1和长T2信号没有增强，而后者显示均匀和中等的增强。

2.4 .病理和免疫组织化学结果

大体标本:肿瘤为灰红色、灰黄色或灰白色肿块，其中胃大角肿瘤包膜完整。

光镜:光镜显示梭形肿瘤细胞呈垫状和巢状排列，有大量炎性细胞浸润。有3例肿瘤细胞具有大而深的细胞核和有丝分裂期(左后腹膜、左中上腹腔、右中下腹腔)，8例无明显有丝分裂期。

免疫组织化学:VIM(+)6例，ALK(+)4例(左后腹膜，左上腹腔，右下腹腔，空肠系膜)，SMA(+)3例，Ki67值分别为20%(左后腹膜)，15%([/k0/]肠系膜)，10%(左上腹腔)，3%(右下腹腔)，2%(膀胱后壁)，1%(胃大曲度)，如表1所示。

3。讨论

2002年，世界卫生组织正式命名为IMT，它被定义为由梭形细胞、浆细胞和/或淋巴细胞组成的真正肿瘤[1]。它被分类为中间成纤维细胞/肌成纤维细胞的间充质组织肿瘤，并显示良性或低度恶性生物学行为。少数病例有复发和转移的风险。近年来报道逐渐增多。IMT的确切原因仍不清楚，目前有两个假说[2]: (1)感染、创伤等因素导致炎性假瘤形成，并诱导肌成纤维细胞增殖和Ig G4沉积；(2P23染色体基因位点异常。据报道，中国的中老年人更容易患这种疾病，男性多于女性。IMT由大量梭形细胞和炎症细胞组成，如浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。IMT分为三种病理亚型:粘液血管型、梭形细胞强化型和纤维瘢痕型。这三种病理亚型可以混合。免疫组化显示Vim和SMA阳性，MSA和ALK部分阳性，ALK-1被认为是一个重要的诊断指标。

表1 11例影像学及病理表现

3.1 .整合营销传播的一般临床特征

[病发病率低，年龄跨度大，可发生在任何器官和组织中，肺是最常见的[病。该组仅有1例肺和7例腹部及骨盆部位，与部分报道有偏差，与偏倚有关。这个群体的平均年龄为51岁，平均直径为8.0厘米。临床症状与疾病的部位、肿瘤大小以及与邻近器官和组织的关系密切相关，这与国内大多数报道相似。

3.2 IMT图像特征

平片CT扫描大多密度相等或稍低，肿瘤周围浸润边界大多不清楚，可能发生坏死和囊性变，很少报告出血，很少见到钙化。间质瘤是良性或低度恶性肿瘤，病程较长，生长较慢，细胞排列较密集，肿瘤血管成熟度较高，导致囊性坏死和出血的风险较低。本组2例表现为膀胱内膜中央囊性坏死，胸腺内膜中央多发性囊性坏死，1例表现为膀胱内膜钙化。在增强性能方面，囊性坏死部分无增强，囊壁内缘光滑无壁结节，囊性部分的比例小于实性部分，实性部分的增强因组织细胞组成而异。粘液血管内膜中层厚度(Myxovascular IMT)在动脉期仅有轻微或无增强，在某些情况下可以看到肿瘤血管增强，在平衡期和延迟期逐渐轻度至中度增强，斑块或分散的斑块阴影从外周向中心逐渐增强，表现出“慢进慢出”的特征。“慢入慢出”可能与造影剂从肿瘤血管向血管外成熟胶原纤维和粘液基质的逐渐浸润、填充和积累有关，也可能与肿瘤基质中大量炎性细胞和丰富实质血管的扩散浸润导致肿瘤基质血管壁通透性增加有关[5]。4例右中、下腹腔、空肠系统及腹膜后膜的内镜检查主要表现为“慢进慢出”强化(其中1例表现为延迟期囊性变区)。病理诊断显示粘液性血管类型，证实粘液性与此增强有关。推测粘液性血管类型主要见于腹腔和腹膜后膜，这与柴亚鲁等[6]的报道一致。腹膜腔和腹膜后为肿瘤生长提供了大的空间隔。较大的肿瘤更容易发生粘液变性和坏死，[7]。炎性细胞浸润可导致腹膜增厚和水肿，并增加脂肪间隙密度。炎症吸收后形成纤维条纹阴影，对该病的诊断具有提示价值。左腹部肿块的外周动脉期明显增强结节，延迟增强期减少，肿瘤增强趋于均匀。它被认为是血供丰富的肉芽组织。右中、下腹腔和腹膜后肿块推动肠系膜血管形成“抱球征”。被推血管腔无损伤和狭窄，这与刘鸿运等人[8]的报告一致。然而，这种迹象缺乏特异性。前者动脉期可见多条肿瘤血管，但肿瘤组织增强不明显，提示肿瘤血供丰富，血流缓慢，与肿瘤粘蛋白病有关。ALK (+)、Ki67>10%为左腹膜后、空肠系膜和左上腹部肿瘤，在所有4例腹腔和腹膜后病例中，表明细胞增殖相对活跃，并与有丝分裂一致。左腹膜后肿瘤侵犯左肾下极表明恶性肿瘤(Ki67±20%)，与侵犯征象一致。此外，左腹膜后IMT伴有膀胱占位，术后病理诊断为非浸润性癌，临床罕见。胸腺内间质部呈轻度强化，囊壁呈环状，强化明显均匀。考虑到囊壁也是富含毛细血管的新鲜肉芽组织，其外缘肿瘤组织细胞密集，血供相对不丰富。肉芽组织是一种新的细胞快速增殖的肿瘤组织，与间质肿瘤的发展密切相关。本组1例肺IMT密度均匀，有“脐凹征”。仔细观察发现支气管通常与陶雷的[报告一致。然而，术前被误诊为肺癌。主要考虑常见病和多发病。同时，缺乏计算机断层扫描增强和内镜支持。因此，需要仔细检查。左背阔肌IMT患者3年前有创伤史，肿块周围有渗出性改变。病史和炎症浸润对诊断有重要意义。

影像学表现也与肿瘤成分密切相关。由于富含纤维组织，实心部分显示相等或稍长的T1和稍长的T2信号。这一征象对[病的诊断有一定的提示作用。肉芽组织显示长T2信号，囊性坏死区显示长T1和长T2信号，DWI显示稍高的信号或混合信号，纤维成分显示逐渐增强，肉芽组织显示动脉期显著增强，延迟期下降，囊性坏死区显示无增强。宫颈间隙和胃大曲度的IMT平扫描信号显示肿瘤富含纤维组织。不同之处在于前者具有均匀的信号，而后者比中心区域具有更高程度的边缘增强。考虑到肿瘤的内部成分不均匀，可能有少量肉芽组织。后者的另一个重要标志是小网膜囊有大量积液，这在过去没有报道过。它被视为次要标志。原因可能是炎性渗出和小网膜囊受压，最终导致小网膜囊阻塞和渗出扩大。这种征象给肿瘤的定位和定性带来困难，导致术前误诊为胰腺巨大囊性实体瘤。大体病理学显示肿瘤有一个完整的包膜。磁共振成像被误认为是小网膜囊的前壁，因此术前不能准确判断。Ki67仅为1%，细胞增殖不活跃，这与良性影像一致。

3.3 .鉴别诊断

右上肺的内镜检查需要与肺癌区分开来:CT通常显示分叶和毛刺的迹象，而肺门和纵隔淋巴结和肿瘤标记物通常是提示性的。结合病史、临床症状或支气管镜检查，可进行综合分析以确认诊断。胸腺的内膜中层厚度需要与脓肿区分开来:脓肿的特征是急性发作、症状严重、白细胞显著增加、“靶环样”增强、以及具有不同病程的多个亚病灶。磁共振成像在显示脓液方面有明显优势，可用于鉴别诊断。腹腔和腹膜后的间质瘤应与间质瘤和平滑肌肉瘤区分开来。间质瘤和平滑肌肉瘤是高度恶性的，主要与大面积的中央坏死区有关，很少与周围炎性渗出有关。增强扫描显示显著的连续增强、不规则的囊壁和大肿瘤通常与侵袭和转移相关。膀胱移行细胞癌需要与膀胱癌区分开来:膀胱癌主要见于膀胱三角区，起源于粘膜。血尿是最常见的症状，出现较早，动脉期明显增强，延迟期增强减弱。IMT主要来源于肌层，血尿少见，大多为轻度至中度进行性强化。

IMT缺乏典型的临床和影像学特征，但这种肿瘤属于扩张推进型，在某些肿瘤中可见浸润性生长和假包膜。[10]。结合病史和影像学特征的综合分析，有必要考虑这种疾病的可能性，并最终通过病理学和免疫组织化学进行确诊，特别是对于易感性因素、周围炎性浸润和纤维组织成分及肿瘤标志物阴性的病例，常见疾病除外。这组病例表明，ALK和Ki67可能与良恶性肿瘤和影像学表现有一定的相关性，但病例数量有限，需要进一步病例收集和深入分析。

参考:

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