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综述肝硬化的影像学和病理学诊断及病因诊断,什么是病因诊断

综述肝硬化的影像学和病理学诊断及病因诊断

你所说的病因诊断是什么意思?你应该参考病理诊断,以及影像诊断实验室检查和诊断等。所谓病理诊断是通过对病理部分进行组织试验而获得的结果。

肝硬化的护理诊断方法有哪些

肝硬化的护理诊断:鉴别诊断必须考虑其他原因引起的肝肿大,如慢性肝炎、原发性肝癌和肝脂肪浸润等。 其他原因引起的肝硬化脾肿大的护理诊断,特别是所谓的特发性门静脉高压症(班迭综合征,其病理为肝内窦前门静脉纤维化和压力增高,临床表现为,作者:《肝硬化药膳治疗》:王锦,中国燕市,蔡东联,裴苏平,林宁出版社:人民军医出版社,第138页。出版日期:2007年1月。书号:9787509106662肝硬化目录让我告诉你最经典的:风湿性心脏病、二尖瓣狭窄和关闭不全、心房颤动、心功能三级是病因诊断→病理解剖诊断→疾病诊断→分类和分期→并发症→伴随疾病。这是对存在于诊断证书后面的疾病的简要介绍:肝硬化是指由一种或多种原因引起的对肝脏的长期或反复损伤,导致广泛的肝实质损伤、肝细胞坏死、纤维组织增生、肝脏正常结构紊乱和质地硬化 脾肿大、腹水、水肿、黄疸、食管静脉曲张、出血、肝昏迷等。可能很复杂。 健康指南:1。积极预防:肝硬化是什么,病理是什么问题?研究人类疾病的病因、机制、发展规律以及疾病过程中的形态结构、功能代谢变化和病理变化是一门基础医学课程。 因此,病理学一直被认为是基础医学和临床医学之间的“桥梁学科”,充分证明了它在医学中不可替代的重要性。

什么是病因诊断

你所说的病因诊断是什么意思?你应该参考病理诊断,以及影像诊断实验室检查和诊断等。所谓病理诊断是通过对病理部分进行组织试验而获得的结果。

肝硬化的护理诊断方法有哪些

综述肝硬化的影像学和病理学诊断及病因诊断范文

摘要:肝硬化是慢性肝病的最后阶段。肝硬化是一个常见的临床问题,其病因难以确定。影像学和组织病理学检查是评价肝硬化程度和分期以及确定肝硬化病因的重要手段。本文就肝硬化的影像学、病理学诊断及病因诊断思路进行综述。

关键词:肝硬化;未知原因;病理学;成像;诊断;

肝硬化是一种进行性慢性肝病,由一种或多种病因引起,组织学特征为肝组织、假小叶和再生结节的弥漫性纤维化,临床特征为门静脉高压和肝功能减退。持续性慢性肝损伤可能最终发展为肝硬化。肝硬化很难确定病因,也是一个常见的临床问题。本文综述了肝硬化的病理特征和影响因素,以及病因诊断思路。

1肝硬化的病理学概念和特征

1.1肝硬化的病理概念和“肝硬化”分期术语

它最初由法国学者在1819年提出,至今仍在使用。它用于描述慢性肝病末期肝组织的“疤痕”状态。其组织病理学特征是肝细胞再生结节被纤维索包围。肝硬化的定义包括病理学家确立肝硬化诊断所必需的三个基本病理要素,即:(1)弥散分布;(2)肝细胞再生结节;(3)纤维间隔缠绕。因此,“肝硬化”一词的含义已从最初对一般外观的描述转变为显微镜下病理特征的概括。

多纤维化阶段的半定量评分系统用于评估慢性肝炎的肝纤维化程度。常用的得分系统有朔伊尔得分、巴蒂斯-路德维希得分、梅塔维尔得分和伊沙克得分。Ishak评分将纤维化分为1~6个阶段,其中6个阶段为肝硬化。其他评分分为1~4个阶段,其中4个阶段为肝硬化[1]。拉埃奈克评分进一步将肝硬化分为4A期、4B期和4C期,4A期为轻度肝硬化,纤维间距细,无结节。4B期为中度肝硬化,有部分粗纤维间隔和部分结节。4C期为重度肝硬化,有非常厚的纤维隔和许多结节。

1.2肝硬化的病理分类

肝硬化根据结节形态有不同的病理类型,如大小结节肝硬化和小小结节肝硬化。根据炎症活动的程度,分为活动性肝硬化和非活动性肝硬化。根据纤维组织的特点,可分为进展性肝硬化、逆转性肝硬化和中度肝硬化。

根据再生结节的大小,可分为小结节性肝硬化(结节3毫米)。肝硬化的病理检查可能导致肝硬化的诊断不充分,因为标本体积小且不能获得完整的假小叶结构。在这些情况下,门静脉面积正常、血管趋势异常、肝动脉不伴门静脉、纤维隔膜粗大等。在肝实质组织中显示诊断价值。过去,人们认为小结节肝硬化大多见于脂肪肝或酒精性肝病,而大结节肝硬化大多见于病毒性肝炎或代谢性肝病。然而,由于肝硬化的发展是一个动态过程,通常不可能根据结节的大小来指出病因。

根据肝硬化是否伴有炎症和坏死,肝硬化可分为活动性肝硬化和非活动性肝硬化。活动性肝硬化仍处于疾病进展阶段,预后不良。非活动性肝硬化处于相对稳定的阶段,预后良好。

肝纤维化是一个动态过程。病因学的持续存在使得纤维化进展。消除病因可能是纤维化的逆转。纤维隔在晚期和晚期有不同的形态特征。晚期,纤维隔粗大,胶原纤维松散聚集,三色染色明暗混合。相反,纤维细而密,间隔可能被肝细胞分裂或中断。北京友谊医院提出的北京肝纤维化分类已被国内外学者接受,可用于评价治疗效果和疾病预后。该分类将肝纤维化分为进展型(> 50%的纤维隔膜处于进展期)、逆转型(> 50%的纤维隔膜处于逆转期)和中间型(进展期和逆转期纤维隔膜的比例相等)[2,3]。

1.3不同病因所致肝硬化的病理特征

不同病因引起的肝纤维化和肝硬化有不同的组织病理学模式,有助于病因的诊断。对肝硬化组织标本进行临床诊断,详细观察各门管区和肝小叶结构,综合分析组织病理学模型。

常见的纤维化模式包括:(1)纤维化主要发生在歧管内部和周围。门脉区纤维增生是主要因素。门脉区纤维增生延伸至肝实质,形成多支或多支静脉的纤维隔膜,并包裹它们形成假小叶。它通常在具有门静脉区域病变的疾病中发现,例如病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、肝内胆管病变(原发性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等)。)、威尔逊病等。(2)小叶纤维化和窦周纤维化。其特征是门静脉区纤维增殖相对较轻,肝小叶纤维增殖显著。增生的纤维沿着肝窦延伸并包围肝细胞。常见于小叶病变疾病,如非酒精性脂肪性肝炎、酒精性肝病、肝静脉流出道梗阻性糖尿病等。(3)反极性肝硬化。当肝静脉回流障碍如肝窦阻塞综合征和布加综合征发生时,肝静脉周围的腺泡3区肝损伤和纤维化明显,静脉与静脉之间形成纤维连接,而门静脉区病变轻微。(4)胆汁性肝硬化。在胆管疾病引起的肝硬化中,纤维走向主要是多支的,而且极不规则,导致大小和形状不同的假小叶,也称为“拼图游戏”(jigsaw game)或“拼图游戏”(jigsaw game)肝硬化。此外,由于细胆管反应和肝细胞胆汁淤积引起的组织变薄和晕征在纤维隔膜和肝实质的交界处可见。(5)特殊形式的纤维化。在先天性肝纤维化中,门静脉胆管板畸形伴有纤维化,但不形成增生结节和假小叶。在囊性纤维化中,可以看到不均匀分布的胆汁肝硬化。

此外,肝硬化的一些伴随病理特征也具有病因诊断价值。例如,在肝豆状核变性或胆汁性肝硬化中发现肝细胞中的铜沉积。含铁血黄素沉积可发生在由各种病因(尤其是酒精)引起的肝硬化中,血色素沉着症应被视为严重的铁沉积。肝硬化伴肝细胞脂肪变性和气球样变性提示酒精性或非酒精性脂肪性肝病的可能性。明显的肝窦扩张需要考虑肝静脉流出道梗阻,如布加综合征、右心室功能障碍等。

2肝硬化的影像诊断

超声、计算机断层扫描和磁共振成像是最常用的肝脏成像方法,对肝硬化的诊断有重要价值。肝硬化的影像诊断主要基于门静脉高压症的影像学改变和肝脏形态学异常。

2.1门静脉高压症的影像学改变

以下征象提示门脉高压:(1)门静脉扩张伴静脉曲张,门静脉直径> 13毫米;(2)脾脏体积增大。脾脏大小超过6肋单位(1肋或肋间1肋单位),脾脏厚度> 40毫米,脾脏上下直径> 120毫米,或脾脏下缘低于肝脏下缘,均表明脾脏增大。(3)门体分流异常,如静脉曲张分流、脾肾分流等。食管和胃底静脉、附属脐静脉、腹膜后静脉、胃周静脉、网膜静脉、腹膜静脉、肛周静脉等。

2.2肝脏的形态学变化

肝硬化时会出现肝段萎缩、代偿性增生和形态学改变,主要是右叶和左中叶(ⅳ-ⅷ段)萎缩和左外叶和尾叶(ⅰ-ⅲ段)增生。其他形态学改变包括肝脏表面结节样改变、肝裂扩大、胆囊窝和肝门周围扩大/K0/]、肝静脉变薄和肝脏右后叶凹口[4]。

这些形态变化大多依赖主观判断,但有些指标是可以客观测量的。如果可以测量门静脉右支前壁和肝左叶后边缘之间的距离,以评估门静脉管周围是否有增大空,如果大于10毫米为异常,其诊断肝硬化的灵敏度为93%,特异性为92%。右叶萎缩和左叶增生可以通过测量尾状叶到右叶来评估。该方法是在计算机断层扫描或核磁共振成像的冠状面上沿着门静脉主干右侧的壁画一条垂直线1,沿着尾叶左边缘画一条垂直线2,以及沿着肝脏右边缘画一条垂直线3。垂直线1至2之间的距离与垂直线1至3之间的距离之比是CRL。一些研究表明,正常肝脏的平均CRL为0.3,而肝硬化的平均CRL为0.8。以0.9为临界值,诊断肝硬化的敏感性、特异性和准确性分别为71%、77%和74%,[5]。还研究了通过计算机三维重建计算不同肝段的体积,以评价肝脏形态的变化。也有定量评估肝脏表面结节变化的研究。这些方法有助于肝硬化和肝纤维化的诊断,但由于手术复杂,尚未广泛推广[6】。

2.3其他成像特征

肝脏的一些影像学改变有助于病因的诊断。例如,脂肪肝的CT表现包括肝组织密度降低,肝CT值比脾低10 U,肝/脾CT值比小于0.85。糖原沉积后,肝脏体积增加,电脑断层显示高密度变化。然而,由于糖原累积病通常伴有脂肪肝,低密度脂肪将抵消高密度糖原。糖原累积病的肝脏CT表现可以是低密度、等密度或高密度。血色病时,肝脏组织密度在电脑断层上增加,在核磁共振成像上减少,特别是在T2期,肝脏密度低于肌肉组织。淀粉样变过程中CT密度下降不均匀,增强过程中浸润部位密度高。

2.4肝硬化影像诊断的注意事项

肝硬化的影像诊断主要基于门静脉高压症和肝脏形态异常的表现,这些影像学特征往往与其他疾病重叠。例如,脾肿大可以在多种非门静脉高压症中看到,例如血液系统疾病和慢性感染,以及由脾静脉回流障碍引起的区域性门静脉高压症(左门静脉高压症)。门静脉系统分流异常见于由多种原因引起的非硬化性门静脉高压症,如门静脉发育不良、门静脉血栓形成、血吸虫病、结节病、布加综合征等。因此,在影像诊断过程中,必须注意脾肿大不等于门静脉高压和门静脉高压不等于肝硬化两个概念,特别是在门静脉高压突出且肝脏外观基本正常的情况下,必须注意区分非肝硬化引起的门静脉高压。

3特发性非硬化性门静脉高压症的影像学和病理学特征

特发性非硬化性门静脉高压症(INCPH)是一组罕见的临床综合征,其特征是没有肝硬化的组织学表现,但有门静脉高压症的临床表现,并且排除了已知的可导致门静脉高压症的肝内和肝外原因。INCPH的病因和发病机制仍不清楚。目前,可能的原因包括免疫紊乱、慢性感染、毒性或药物损伤、微血栓、基因异常等。最常见的临床表现是食管胃底静脉曲张和脾肿大。肝功能通常得到很好的补偿,腹水和肝性脑病很少见。INCPH常被误诊为肝硬化,因此本节描述其病理和影像学特征[7]。

INCPH的组织病理学特征是门静脉分支闭塞性改变,通常无明显纤维增生,或周围纤维间隔细小不完整,形成不明确的结节,类似于不完全小结节性肝硬化的表现。病理检查是诊断INCPH的重要手段,其主要病理变化包括[8]: (1)门静脉及门静脉周围病变,典型病变包括门静脉腔狭窄、壁增厚或门静脉分支缺失、门静脉血管瘤样改变、门静脉疝入肝实质、门静脉周围血管增生等。(2)肝小叶病变,主要为肝窦扩张,有时伴有肝窦充血或窦周纤维化。(3)肝静脉病变主要是中心静脉扩张,伴有或不伴有静脉周围纤维化。(4)部分小结节性肝硬化或结节性再生增生(NRH)可见于某些病例。

INCPH图像可显示明显的门静脉高压和脾肿大,但肝脏表面没有明显的结节变化,左中叶(ⅳ节)也没有萎缩,这不同于肝硬化。细分的门静脉阻塞图像可以显示肝内门静脉分支的无阻塞逐渐变细、近侧和远侧门静脉直径的显著差异、中间门静脉分支的突然衰减以及门静脉分支的截断。肝动脉代偿性扩张可发生在有明显病变的患者中[9]。

4肝硬化病因诊断的临床思路

4.1详细病史询问和详细体检

未知肝硬化通常排除病毒性肝炎等常见原因,因此常见但难以诊断的疾病(如自身免疫性肝炎肝硬化、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)肝硬化、抗线粒体抗体阴性的原发性胆汁性胆管炎(AMA))和罕见或罕见疾病(如遗传性代谢疾病)是主要临床病例。详细询问发病时间、症状、体征、病程中所做的检查以及各项检查的结果,特别是发病过程中肝功能生化指标的变化,对诊断有很大价值。需要详细了解各种指数的变化、峰值和平均值。对于有丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高重复史的患者,应考虑自身免疫性肝炎的可能性,ALT峰值通常超过正常上限的5倍,并伴有IgG升高和/或阳性自身抗体。谷丙转氨酶继续略有升高,肥胖或糖尿病患者、纳什肝硬化很可能;碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶(GGT)的持续升高被认为是胆汁性肝硬化。没有增加GGT的胆汁淤积应考虑1型或2型家族性肝内胆汁淤积的可能性。在病程中,肝功能持续正常,肝功能代偿良好。应该考虑血管性肝病的可能性。详细的身体检查也很重要。除了肝掌、蜘蛛痣、肝脾相关体检外,还应特别注意可能有病因学指征的体征,如黄瘤,表明严重胆汁淤积、K-F环和神经系统威尔逊病体征、皮肤色素沉着、内分泌变化和血色病的关节受累变化。

4.2确定肝损伤的类型

根据病程中肝功能生化检查的特点,分析肝损伤的类型,有助于进一步的病因分析。肝损伤的常见类型有:(1)肝细胞型肝损伤:临床表现为谷丙转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高。在严重病例中,可能会出现肝细胞性黄疸、胆汁酶分离和凝血功能障碍。常见原因包括病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、非酒精性和酒精性脂肪性感染、威尔逊病等。应该注意的是,在许多慢性肝病发展到肝硬化阶段后,谷丙转氨酶和谷草转氨酶的水平通常不高。仔细研究疾病过程中肝功能生化的动态变化可以提供有价值的信息。(2)胆汁淤积性肝损伤:碱性磷酸酶和GGT升高为主,严重者可能出现黄疸。肝外胆管梗阻可导致胆汁淤积性肝损伤,但更常见的原因是肝内胆汁淤积性肝病,如原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)等。近年来,家族性进行性胆汁淤积和阿拉吉尔综合征等罕见肝病引起的胆汁淤积也越来越受到重视。(3)胆红素代谢异常:肝脏生化指标显示胆红素升高,且不伴有丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、GGT等指标异常,通常由胆红素代谢过程先天性异常引起,很少发展为肝硬化。(4)血管性肝病:累及门静脉、肝动脉或肝静脉的主干或分支。临床表现主要为肝组织缺血或充血和门静脉高压。伴有脾肿大时,会出现白细胞和血小板减少以及贫血。然而,这些患者的肝功能通常得到很好的补偿,并且在疾病过程中肝功能基本在正常范围内。

4.3熟悉肝硬化的常见病因,先诊断常见疾病,再诊断罕见疾病

各种病因会导致肝损伤,慢性和持续性肝损伤最终会导致肝硬化。主要原因有:(1)传染性原因,如肝炎病毒、非嗜肝病毒、细菌、真菌、寄生虫等。(2)非酒精性脂肪性肝病。国外研究表明,非酒精性脂肪肝可能是不明原因肝硬化的主要原因,这对[10]的临床实践具有一定的参考价值;(3)药物性肝损伤;(4)酒精性肝病(ALD);(5)自身免疫性肝病,包括自身免疫性肝炎、PBC病、原发性肝癌等。;(6)遗传性代谢性肝病是肝硬化的罕见病因,包括Caroli综合征、Alagilli综合征、先天性胆道闭锁等遗传性发育异常,以及铜、铁、卟啉、氨基酸、尿素、糖、果糖、乳糖、脂蛋白和脂质、胆红素、胆汁酸等肝组织代谢异常引起的肝病。;(7)胆汁淤积性肝病,包括肝外胆汁淤积和肝内胆汁淤积;(8)血管性肝病,涉及肝静脉、门静脉、肝动脉及其分支;(9)其他系统性疾病涉及肝脏,如心血管疾病、内分泌疾病、血液疾病、结缔组织疾病等。[11]。

4.4诊断原则

有针对性、合理选择辅助检查,逐步缩小鉴别诊断范围。

4.4.1不要忽视例行检查

常规检查包括常规血尿和粪便、血液生化、免疫学检查、病原学检查、肝脏代谢指标如铜和铁等。通过对常规检查结果的仔细分析,可以了解疾病的发生和发展,并确定肝损伤的类型。

4.4.2重视影像检查

超声、电脑断层、核磁共振等检查对不明原因肝硬化的诊断非常重要。可发现肝脏发育异常、形态异常、胆管病变、血管病变、门静脉高压症、占位病变、异常沉积物等,可用于肝病评估和病因诊断。临床医生应该提高影像诊断的基本技能,并且应该能够熟练地阅读电脑断层扫描、核磁共振成像等影像,而不是仅仅依靠影像医生给出诊断报告。

4.4.3病理与临床应紧密结合

对于病因不能通过无创检查确定的肝病,只要没有禁忌,就应进行肝脏组织病理学检查。大多数肝损伤疾病,包括肝硬化,都有特征性而非特异性的病理变化。很少有疾病可以通过病理表现直接诊断。病理检查缩小了鉴别诊断的范围后,大部分患者需要做进一步的工作。肝脏组织病理学诊断的路径是:确定肝损伤的主要组织病理学特征和模式→缩小鉴别诊断范围→结合临床资料确定病因。这个过程需要病理学和临床的完美结合,[12,13]。

大多数三级医院都定期进行肝脏活检。然而,由于病理学家的缺乏等原因,大多数医院的病理科没有划分肝损伤的病理分专业。同时,由于肝病学家缺乏肝脏病理学知识,临床医生与病理学家之间缺乏有效沟通,肝脏组织病理学检查已成为不明原因肝损伤诊断的主要瓶颈。临床医生掌握肝脏病理学的基础知识不仅可以提高对疾病的认识水平,而且有助于在临床病理学的多学科讨论中与病理学家进行更有效的沟通。有条件的医院可以选择具有扎实基础技能的临床医生进一步研究肝脏组织病理学,临床医生和病理学家可以一起阅读这些影片来完成诊断。

4.4.4致病基因检测的科学解释

近年来,随着第二代测序技术的应用,大多数遗传代谢性疾病可以通过外周血细胞基因测序进行诊断。由于遗传性代谢性肝病涉及的基因数量多且复杂,基因诊断仍然具有挑战性,尤其是基因检测后的数据分析及其与个体的关联。一些检测到的核苷酸突变属于基因多态性,而另一些是真正的致病突变,需要正确解释。目前,致病基因的检测大多由基因公司完成。收到报告后,他们必须自己分析。突变的临床意义可以通过检索已发表的文献、生物软件分析等手段,结合患者的临床表现来判断。

参考
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